泽熙美文医学e类临床考试资料：儿科常见先心病-法洛四联症
可能在临床上有见过儿科病房里来就诊的小孩子，发现他嘴唇青紫，手指端肥大，喜欢蹲踞在其母亲腿上，那有没有思考过，这个小孩子这些异常的表现是怎么回事呢，其实他很有可能就是患了我们常说的先心病。那么的就和来聊聊儿科常见先心病-法洛四联症。
法洛四联症是婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病，是医学e类临床考试里面经常出现的考点之一，尤其是所组成的4种畸形。
一、病理解剖
法洛四联症由4种畸形组成：
(1)右心室流出道梗阻：根据右心室流出道狭窄程度不用，患者可出现不同程度的青紫，随时间推移而逐渐加重，常引起的并发症有脑血栓、脑脓肿及感染性心内膜炎。
(2)室间隔缺损：室间隔缺损必须足够大，使左右心室的压力相等。
(3)主动脉骑跨：主动脉根部粗大且顺钟向旋转右移并骑跨在室间隔缺损上，骑跨范围在15%～95%。
(4)右心室肥厚：右心室流出道梗阻使右心室后负荷加重，引起右心室的代偿性肥厚，属继发性病变。
二、临床表现
(1)青紫：主要表现，多见于毛细血管丰富的浅表部位，如唇、指(趾)甲床等。因血氧含量下降，活动耐力差，稍一活动，即可出现气急及青紫加重。
(2)蹲踞症状：患儿多有蹲踞症状，行走、游戏时，常主动下蹲片刻。
(3)杵状指：患儿长期处于缺氧环境中，可使指(趾)端毛细血管扩张增生，局部软组织和骨组织也增生肥大，表现为指(趾)端膨大如鼓槌状。
(4)陈发性缺氧发作：多见于婴儿，可由吃奶、哭闹、情绪激动、贫血、感染等诱发。表现为阵发性呼吸困难，严重者可引起突然昏厥、抽搐，甚至死亡。
在法洛四联症中最常考的就是四种畸形，四种表现，简称2个四。
【例题】以下不属于法洛四联症的是：
A.右心室流出道梗阻
B.室间隔缺损
C.主动脉骑跨
D.左心室肥厚
【答案】D。解析：法洛四联症指的是右心室流出道梗阻、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚。
医学e类临床考试资料：儿童生长发育规律
儿科学中儿童生长发育是医学e类临床考试的历年常见考点，考查内容相对来说比较琐碎，庆幸的是重点相对比较突出，例如儿童生长发育规律考查重点就非常突出。现在帮助梳理相关内容，以便更好地复习和记忆。
不同时期，儿童的生长情况不同，简单概括起来可有四个特点，分别为生长发育具有连续性和阶段性、生长发育的顺序性、各系统器官发育的不平衡性以及生长发育的个体差异性。
首先来说“生长发育具有连续性和阶段性”。生长发育是一个连续过程，由不同的发育阶段组成。根据这些阶段特点，加上生活、学习环境的不同，可将儿童少年的生长发育过程划分成几个年龄期;婴儿期、幼儿期、童年期、青春期和青年期，出生后的第一年和第三年生长呈现两个“高峰期”。到了青春期又是一个高峰期。
其次，来看“生长发育顺序性”。生长发育有一定程序，各阶段间顺序衔接。前一阶段的发育为后一阶段奠定必要基础。我们经常说的顺口溜“二抬四翻六会坐，七滚八爬周会走”就是指儿童的生长发育是由上到下的，此外儿童期、青春期发育遵循“向心律”。身体各部的形态发育顺序是：下肢先于上肢，四肢早于躯干，呈现自肢体远端向中心躯干的规律性变化。
第三，为系统器官生长发育的不平衡性。神经系统发育较早，脑在生后两年发育较快，淋巴系统于青春期前生长达到高峰，生殖系统发育较晚。
最后，来看生长发育的个体差异性，其与个体遗传等因素有关。
希望同学们掌握儿童生长发育特点，多做练习题，取得好成绩。更多关于医学e类临床考试资料请继续关注!
医学e类临床考试资料：常见疾病癫痫的常考知识点
准备医学e类临床考试的童鞋们，在复习时要注意，从全国各地医学e类临床考试的往年真题中发现，有部分试题的考察会涉及到神经系统的相关知识。的就给介绍一下神经系统的一个常见疾病癫痫的常考知识点。
癫痫，俗称抽风，因患者发病时突然倒地，口吐涎沫、手足痉挛、口里发出类似于羊叫声或猪叫声，所以又叫“羊角风”“母猪疯”。他是多种原因导致的脑部神经元高度同步化异常放电的临床综合征。
一、癫痫的临床表现
(1)各种癫痫的共同特征：
根据发作症状的不同，癫痫可分为部分性发作、全面性发作和癫痫持续状态。虽然各种癫痫发作的具体表现都不一样，但也还是具有共同特征的，如下：
①发作性：即症状突然发生，持续一段时间后又恢复，间歇期正常。
②短暂性：发作时间较短，一般为几秒，除癫痫持续状态外很少超过半小时。
③重复性：即第一次发作后，经过不同时间后会在次发作。
④刻板性：指特定患者每次发作的临床表现几乎一致。
口诀：(四个特征，三癫痫)一发作，二短暂，三重复，四刻板；部分、持续、及全面。
(2)癫痫发作症状分类：
①部分性发作：又分为单纯部分性发作，复杂部分性发作，部分性继发全面性发作。
②全面性发作：包括全面强直-阵挛发作(大发作)、失神发作(小发作)。
③癫痫持续状态：指癫痫连续发作之间意识尚未完全恢复又频繁再发，或癫痫持续30分钟以上未自行停止。可出现与任何类型的癫痫，尤以全面强直-阵挛发作最常见。
二、各种癫痫首选用药
癫痫治疗药物：失神发作首选乙琥胺，小儿癫痫首选苯巴比妥，癫痫大发作(全面强直-阵挛)或阵挛发作首选丙戊酸钠，强直性发作或部分性发作首选卡马西平，癫痫持续状态首选地西泮。
口诀：失神发作乙琥胺，苯巴比妥小儿癫。丙戊酸钠大发作，丙戊酸钠治阵挛。卡马强直或部分，持续状态地西泮。
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医学e类临床考试资料：苯丙酮尿症患儿的临床表现
有这样一群孩子，他们随着年龄的增长，智商会慢慢降低，出现深度智力下降；他们可能会出现自虐倾向，身上所有毛发、皮肤逐渐白化；他们的全身肌肉可能会不停抽搐，然后变傻变呆直至死亡。这群“不食人间烟火”的孩子，就是苯丙酮尿症患儿。在医学e类临床考试中，苯丙酮尿症患儿的临床表现经常出现在考题当中。
的就主要带来学习一下苯丙酮尿症患儿都有哪些具体的临床表现。
1.典型PKU病例出生时多表现正常，在1～6个月后婴儿逐步出现智商(IQ)降低，并出现易激惹，呕吐，过度活动或焦躁不安，有些婴儿出现湿疹。身体或衣服可闻到特殊的气味，如霉味或“鼠味”，是该病患儿的特征性表现。智力低下是本病最常见的症状。
2.患儿1岁后运动发育也明显落后，语言障碍最突出，可有步态笨拙、双手细震颤、协调障碍、姿势怪异及重复性手指作态等。行为异常表现为多动、易激惹、激越行为和情绪不稳等。
3.癫痫发作是本病的又一特征，常在1岁左右发病，约25%的严重智力迟钝患儿可有癫痫发作。临床表现最常见为屈肌痉挛，其次为失神性发作和全面性强直-阵挛性发作。
4.神经系统体格检查异常发现不多，有轻微多动、震颤、腱反射亢进、踝阵挛等;锥体束征较常见。
5.一般体态、生长发育多数正常。90%的患儿有黑色素缺乏，皮肤特别白，但又不是白化病，头发淡黄或棕色，虹膜色素淡呈棕黄色，白种人呈蓝色。
6.脑电图检查80%可见异常。CT可见脑萎缩。
苯丙酮尿症的症状和体征除智能低下外大部分是可逆的。
【单选题】
关于苯丙酮尿症患儿，以下临床表现叙述不正确的是：
A.皮肤颜色变浅 B.智商发育落后
C.尿有鼠尿味 D.汗液有烂苹果味
【答案】D。
解析：苯丙酮尿症患儿的临床表现，包括神经系统表现如智能发育落后、行为异常、肌痉挛或癫痫发作，毛发枯黄，皮肤和虹膜色泽变浅，皮肤干燥，呕吐，喂养困难，尿液和汗液有鼠尿味等。
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医学e类临床考试资料：小儿维生素D缺乏性佝偻病的临床表现
在医学e类临床考试中，小儿维生素D缺乏性佝偻病的临床表现经常出现在考题当中。掌握小儿维生素D缺乏性佝偻病的临床表现，能够帮助我们快速准确地做题。的专家对小儿维生素D缺乏性佝偻病的临床表现进行总结
首先我们一起看一道题目：
1.【单选题】下列关于小儿维生素D缺乏性佝偻病的描述，错误的是：
A.初期患儿表现易激惹、烦躁、多汗、枕秃
B.6月龄患儿会出现乒乓球颅
C.一般不出现神经、精神方面的症状
D.能站立或会行走的1岁左右患儿，出现“0”形腿“X”形腿
1.【答案】C。
可以看出，考察小儿维生素D缺乏性佝偻病的临床表现这个知识点的时候，基本的考查形式就是这样，题干中会给出具体的情况，然后选择相应的选项，下面我们展开学习一下小儿维生素D缺乏性佝偻病的临床表现：
| 时期 | 临床表现 |
| 初期（早期） | 多见于6个月以内，特别是3个月以内小婴儿。主要为神经兴奋性增高的表现，如易激惹、烦闹、常与室温季节无关的多汗，尤其头部多汗而刺激头皮，致婴儿摇头擦枕，出现枕秃。但这些并非佝偻病的特异症状。 |
| 活动期（激期） | (1)骨骼改变
①头部：6月龄以内婴儿可见颅骨软化，即用手固定婴儿头部，指尖稍用力压顶骨后部或枕骨中央部，可有压乒乓球的感觉，故称“乒乓头”；7～8月龄时，变成“方盒样”头形（从上向下），即额骨和顶骨双侧骨样组织增生呈对称性隆起，严重时呈马鞍状或十字状头形。患儿前囟闭合延迟，出牙迟，牙釉质缺乏并易患龋齿。 ②胸部：胸廓畸形多见于1岁左右婴儿。 肋骨与肋软骨交界处因骨样组织堆积而膨大呈钝圆形隆起，上下排列如串珠状，称为佝偻病串珠；膈肌附着部位的肋骨长期受膈肌牵拉而内陷，形成一条沿肋骨走向的横沟，称为郝氏沟；第7、8、9肋骨与胸骨相连处软化内陷，致胸骨柄前突，形成鸡胸，如胸骨剑突部向内陷，可形成漏斗胸。这些胸廓畸形均可影响呼吸功能，导致并发呼吸道感染，甚至肺不张。 ③四肢：6个月以上患儿腕、踝部肥厚的骨骺形成钝圆形环状隆起，称佝偻病手、足镯；能站立或会行走的1岁左右患儿，由于骨质软化与肌肉关节松弛，双下肢因负重可出现下肢弯曲，形成严重的膝内翻（“0”形腿)、膝外翻（“X”形腿）畸形。 ④脊柱：患儿会坐或站立后，因韧带松弛可致脊柱后凸或侧凸畸形。 (2)运动功能发育迟缓：由于低血磷致肌肉糖代谢障碍，使全身肌肉松弛，肌张力降低和肌力减弱，坐、立、行等运动功能发育落后，腹肌张力低下、腹部膨隆如蛙腹。 (3)神经、精神发育迟缓：重症患儿神经系统发育迟缓，表情淡漠，语言发育落后，条件反射形成缓慢；免疫力低下，易合并感染及贫血。 |
| 恢复期 | 患儿经治疗及日光照射后，临床症状和体征逐渐减轻或消失。 |
| 后遗症期 | 因婴幼儿期严重佝偻病，残留不同程度的骨骼畸形，或运动功能障碍。多见于2岁以后的儿童，临床症状消失。 |
以上是对小儿维生素D缺乏性佝偻病的临床表现的归纳总结
一个健康可爱的宝宝!
